韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征主要累及呼吸道，肾脏，皮肤等脏器而产生相应的临床表现

病因学

尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病有报导用三甲氧苄氨嘧啶及碘胺甲基异恶唑治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关，并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体，抗ssa及抗ssb抗体，经免疫抑制剂治疗，病情缓解时，血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可消失，病情复发时再次出现，表明anca与本病发病机制有关曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤，因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨

病理改变

全身系统和脏器均可受累，病理特点有

1.呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素样坏煞费苦心，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨，筛骨眼眶等处广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等