皮肌炎是一种炎症性肌病，属于一种结缔组织病(connective tissue disease，CTD)。皮肌炎肺部受累，常表现为间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)，肺部受累预后差。吡非尼酮(以艾思瑞为主要代表)近年来逐渐应用于结缔组织病并间质性肺病(connective tissue disease-interstitial lung disease，CTD-ILD)，因此在皮肌炎并肺间质纤维化治疗中，也能起到积极作用。

选取2017年1月~ 2019年12 月，被诊断为皮肌炎并肺间质纤维化的患者72例，随机分为治疗组和对照组(32例)。

治疗组:采用标准剂量的强的松1mg/kg，每天1次;环磷酰胺每周0.4g，静脉滴注;吡非尼酮胶囊400mg，每天3次。

对照组:采用标准剂量的强的松1mg/kg，每天1次;环磷酰胺每周0.4g，静脉滴注。

分别于治疗前、及治疗后3、6、12个月，检测两组患者涎液化糖链抗原-6水平，及胸部高分辨CT、肺功能等指标。结果如下:

KL-6可作为肺间质纤维化严重程度、病情改善的参考指标，也是临床工作中作的常规筛查指标。结合吡非尼酮胶囊对于肺间质纤维化的作用和KL-6的相关性，说明吡非尼酮胶囊实现抗肺纤维作用的机制，是通过抗炎及抗氧化作用实现的。

结合本次实验，推测吡非尼酮胶囊在其他的CTD-ILD中，也有减轻肺损伤的作用，进而阻止肺纤维化的发生及进展。

传统的激素联合免疫抑制剂治疗皮肌炎并肺间质纤维化患者，对于患者的肺功能无明显改善作用。应用艾思瑞后，患者肺功能有改善，推断其改善肺功能的作用，也是通过抗炎、抗纤维化作用实现的。

综上所述，艾思瑞能延缓皮肌炎的肺间质纤维化的发展，并改善肺间质纤维化，同时改善肺功能。

张佳林, 陈少英. 吡非尼酮在皮肌炎并肺间质纤维化中的治疗作用. 当代医学 2022年28卷8期, 12-15页, 2022.