1．围产期型:围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。

2．新生儿型:累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖于出生后1月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭

3．婴儿型:婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝，脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖出生后3~6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡

4．少年型:少年型在13~19岁出现症状肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭肝脏门静脉区严重纤维性变一般于20岁 左右因肝脏并发症，门静脉高压死亡